INTERSTICIJUMSKE BOLESTI PLUĆA - Poliklinika Consilium

FIBROZA PLUĆA I SEKUNDARNA PLUĆNA HIPERTENZIJA

Intersticijumske bolesti pluća (IBP) predstavljaju raznovrsnu grupu više od 200 oboljenja pluća koje karakterišu slične kliničke i radiološke manifestacije, kao i slične patološke promene plućnog parenhima. Intersticijum predstavlja područje unutar i oko zidova alveola, u kome se odvija razmena gasova. Intersticijumske bolesti zahvataju intersticijum pluća, a kod većine pacijenata i disajnih puteva.

Najvažnije kategorije IBP:

• Idiopatske intersticijumske pneumonije (IIP) od kojih su najčešće:

idiopatska plućna fibroza (IPF)
nespecifična intersticijumska pneumonija (NSIP)

• Intersticijumske bolesti pluća u sklopu sistemskih bolesti vezivnog tkiva
(reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus, sklerodermija, dermatomiozitis, Sjogrenova bolest)
• Granulomatozne bolesti među kojima su najčešće sarkoidoza i hipersenzitivni pneumonitis.
• Bolesti izazvane udisanjem raznih agenasa: azbestoza, silikoza…
• Lekovima i zračenjem izazvane intersticijumske bolesti pluća

IBP mogu biti izazvane poznatim ili nepoznatim (idiopatske) uzrokom. Postoji podela i na one sa genetskom predispozicijom (manje od 20%) i na stečene. Približno kod oko trećine pacijenata znamo da je uzrok bolesti delovanje agenasa iz spoljašnje sredine (hipersenzitivni pneumonitis, pneumokonioze, bolesti uzrokovane lekovima, zračenjem, postinfektivne bolesti – bakterije, virusi, gljivična oboljenja), dok je kod ostale dve trećine pacijenata uzrok nepoznat (sarkoidoza, idiopatske intersticijumske pneumonije, intersticijumske bolesti u sklopu sistemskih bolesti vezivnog tkiva, itd.). Prema dostupnim podacima, najčešće inetersticijumske bolesti su sarkoidoza i idiopatska plućna fibroza (preko 50%).

Tegobe zbog kojih se ovi pacijenti javljaju lekaru su nespecifične i najčešće u vidu zamaranja, otežanog disanja i suvog (ponekad i produktivnog) kašlja. One su naročito izražene tokom fizičke aktivnosti i progresivno se pogoršavaju. Kasnije se javljaju i u mirovanju. Često se ove tegobe i ne prepoznaju kod pacijenata koji imaju udružene bolesti (na primer: druge plućne bolesti, bolesti srca, sistemske bolesti vezivnog tkiva i druge).

Bez obzira na uzrok nastanka intersticijumskih bolesti pluća, uvek postoji provocirajući faktor koji će izazvati odgovor osetljivog domaćina. U početku se javlja upalni proces zida alveola, intersticijuma i terminalnih bronhiola, a potom proliferacija vezivnog tkiva, koja menja mikroarhitektoniku pluća, što vodi ka stvaranju ireverzibilne fibroze. Kao posledica progresije intersticijumskih bolesti pluća javljaju se respiratorna insuficijencija, sekundarne plućne
infekcije, a ponekad i sekundarna plućna hipertenzija.

Prvi simptomi koji se javljaju kod pacijenta sa plućnom hipertenzijom su takođe nespecifični i vrlo slični onima koji se javljuju kod pacijenata sa IBP, a dominiraju otežano disanje pri naporu i progresivno zamaranje, koji vremenom napreduju, dok se ne razvije teža forma plućne hipertenzije sa svim znacima slabosti desne komore (bolovi u sredogruđu, sinkopa pri naporu, povećanje telesne težine zbog zadržavanja tečnosti, pojava ascitesa, bolovi u abdomenu zbog kongestije jetre itd.). Ponekad simptomi nisu prepoznati, i to posebno u grupama starijih pacijenata, kod pacijenata narušenog opšteg stanja i kod onih sa mnogobrojnim pridruženim
bolestima. Prema nekim statističkim podacima, preko 20% pacijenata ima simptome plućne hipertenzije duže od 24 meseca pre nego što dijagnoza bude ustanovljena.

DIJAGNOSTIKA

Dijagnostika IBP obuhvata detaljan razgovor sa pacijentom o mogućim uzročnim faktorima rizika za nastanak ovih bolesti (faktori spoljašnje sredine i nasledni faktori). Potrebno je obaviti klinički pregled, uraditi testovi plućne funkcije, gasne analize u mirovanju i pri naporu, radiografiju grudnog koša (od značaja su i svi snimci pluća iz ranijeg perioda, ukoliko ih pacijent poseduje), kompjuterizovana tomografija grudnog koša visoke rezolucije (HRCT) i po potrebi, bronhoskopija sa analizom aspirata bronha, bronhoalveolarnog lavata (BAL) ili samog tkiva pluća. Ponekad su indikovane i invazivnije dijagnostičke metode, kao što je hirurška biopsija pluća. Serološkim ispitivanjima može se utvrditi da li postoji autoimunska bolest ili autoreaktivna komponenta. Ultrazvuk srca je trenutno najčešće primenjivana neinvazivna dijagnostička metoda za skrining pacijenata sa plućnom hipertenzijom. Ova metoda može navesti kliničara da posumnja na plućnu hipertenziju, te da se potom dijagnoza potvrdi kateterizacijom desnog srca.

LEČENJE

Lečenje podrazumeva primenu lekova: sistemskih kortikosteroida i imunosupresiva (metotreksat, azatioprin, mikofenolat mofetil, ciklofosfamid), biološke terapije i antifibrotika (pirfenidon, nintedanib). Kod pacijenata kod kojih je bolest uznapredovala, pored lekova primenjuju se i kiseonična terapija u bolničkim i kućnim uslovima, simptomatska i suportivna terapija i respiratorna rehabilitacija. Kod uznapredovalih oblika jedini vid lečenje je transplantacija pluća.
Lečenje plućne hipertenzije kod pacijenata sa IBP podrazumeva najpre lečenje osnovne bolesti.
Od suportivne terapije savetuje se redovna fizička aktivnost, respiratorna rehabilitacija, prekid pušenja i redovna sezonska vakcinacija. Uvođenje kontinuirane kiseonične terapije indikovano je samo kod pacijenata kod kojih se verifikuje hronična respiratorna insuficijencija.

Što se tiče specifične terapije, pacijenti su podeljeni u dve grupe. Za pacijente sa lakom i srednje teškom formom plućne hipertenzije predviđena je samo suportivna terapija, uz redovno praćenje na 6 – 12 meseci. Kod pacijenata sa teškim oblikom plućne hipertenzije (ehokardiografski procenjen sistolni pritisak desne komore – SPDK > 60 mmHg ili kateterizacijom desnog srca procenjen mPAP > 35 mmHg), primenjuje se suportivna terapija, dok manji procenat dobija specifičnu terapiju: agoniste prostaciklina (iloprost, treprostinil, epoprostenol, seleksipag),inhibitore fosfodiesteraze tipa 5 (sildenafil, tadalafil) ili stimulatore solubilne guanilat ciklaze (riociguat). Ovi lekovi imaju ograničenu primenu u lečenju pacijenata sa IBP, a u nekim situacijama mogu biti i štetni. Transplantacija pluća može biti opcija kod pacijenata sa teškim oblikom plućne hipertenzije, kod kojih se stanje pogoršava uprkos terapiji.

PROGNOZA

Prognoza IBP varira od stabilnih oblika do progresivnih i smrtonosnih. Jedan deo pacijenata sa IBP može razviti progresivno-fibrozni fenotip. Progresivna fibroza je povezana sa pogoršanjembrespiratornih simptoma, padom funkcije pluća, ograničenim odgovorom na imunomodulatornu terapiju, smanjenim kvalitetom života i potencijalno, preranom smrću. Idiopatska plućna fibroza može se smatrati modelom za druge progresivno-fibrozne IBP.

DIFERECIJANA DIJAGNOZA IBP

Dijagnoza IBP je složen proces i zasniva se na kliničkom nalazu, specifičnoj kombinaciji nalaza HRCT i hiruške biopsije pluća (ukoliko je rađena) i serološkim nalazima. Ponekad su IBP udružene sa drugim bolestima (plućnim i vanplućnim) što komplikuje dijanostiku, lečenje i preživljavanje ovih pacijenata.

Piše: Prof. dr Svetlana Kašiković Lečić,
Specijalista interne medicine – Pulmolog